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Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy 에머리 드레이푸스 근이영양증(EDMD)

의료 관리

계약: 구축은 에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD)의 초기에 발병하며 근육의 강도가 변하지 않더라도 악화될 수 있습니다. 구축을 예방하는 것은 어렵지만 물리 치료로 운동 범위를 유지하는 것이 개발을 늦추는데 도움이 될 수 있습니다. 구축의 외과적 방출은 재발의 경향 때문에 도전적입니다.

부풀어 오른 심장은 효과적으로 펌핑할 수 없습니다.
심장의 이런 형태는 심장의 상방과 하방의 전기 자극이 제대로 전달되지 않기 때문에 심장 박동의 리듬이 방해받을 때 발생합니다. 전도 차단은 갑작스런 심장마비로 이어질 수 있습니다. 30세가 되면 에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD)을 가진 거의 모든 사람들이 어떤 형태로든 감지할 수 있는 심장과의 영향을 갖게 될 것입니다.

심장 질환은 생명을 위협할 수 있으며 심박조정기를 삽입하거나 약물로 치료를 받아야 할 수 있습니다. 다행히도, 이 문제는 심전도로 쉽게 감지할 수 있습니다. 에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD) 진단을 받은 사람은 심장 전도 차단 징후를 정기적으로 모니터링 해야 합니다.

심근증: 심장전도 이상 외에도 에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD)을 가진 많은 사람들은 궁극적으로 확장된 심근병증, 즉 심장근육이 얇아지고 부풀러(확장) 오르기 때문에 신체 주위에 피를 펌핑하는 능력의 손상을 일으킵니다.

이러한 방식으로 심장은 손상되었을 때 약물이 도움이 될 수 있습니다.